Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.
Патогенез. Деструкція тромбоцитів, покритих аутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в печінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко скорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла можуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хворих понижується.
Класифікація (А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:
1. Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.
2. Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.
Приклад формулювання діагнозу: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза рецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня важкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.
Клінічна картина. Хронічною формою ІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний характер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з носовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – нехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за даними УЗД).
В периферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної анемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного ступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і еритроцитарного ростків.
Діагностичні критерії.
1. Відсутність